АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ (греческая отрицательная приставка а- + гамма-глобулин +греческое haima кровь; синоним:пангипогаммаглобулемия, болезнь Брутона)-наследственное заболевание,характеризуется отсутствием или резким снижением содержания в крови гамма-глобулинов. При этом снижается или становится невозможной выработка антител связи с чем больные с агаммаглобулимией чрезвычайно подвержены инфекционным болезням.
Раньше понятие "агаммаглобулимия" являлось общим названием группы болезней, обусловленных недостаточной продукцией иммуноглобулинов. В настоящее время для их обозначения используют термин иммунодефицитные состояния, к которым относится и агаммаглобулинемия
Агаммаглобулинемия-редкое заболевание(частота 1:1000000) Тип наследования -рецессивный,сцепленный с хромосомой. Встречается только умальчиков обычно в возрасте до 6 лет.Начинается заболевание обычно со 2-го г жизни, но первые его признаки могут появиться уже в конце 1-го года.Клинически Агаммаглобулинемия характеризуется рецидивирующими бактериальными инфекциями, в то время как вирусные переносятся обычно удовлетворительно.Инфекционные болезни при агаммаглобулинемии. протекают длительно, с частыми обострениями и тяжелыми осложнениями. Отмечаются повторные пневмонии, отиты, пиодермии, сепсис.
Диагноз ставят на основании выявления аналогичных заболеваний у родственников, что устанавливают по родословным, а также определения низкого уровня гамма-глобулинов или иммуноглобулинов в сыворотке крови больного.При этом уровень иммуноглобулинов у детей обычно ниже 1 г/л, при электрофорезе белков сыворотки крови фракция гамма-глобулинов отсутствует или определяется в следовых количествах.Уточнения диагноза и дифференциальную диагностику с другими иммунодефицитными состояниями, имеющими сходные, проявления, проводят в условиях стационара.
Лечение осуществляется под контролем врача и включает антибактериальную терапию, введение гамма-глобулина, плазмы, витаминов и другого.
Прогноз неблагоприятный.
С целью профилактики заболевания показано медико-генетическое консультирование.
Раньше понятие "агаммаглобулимия" являлось общим названием группы болезней, обусловленных недостаточной продукцией иммуноглобулинов. В настоящее время для их обозначения используют термин иммунодефицитные состояния, к которым относится и агаммаглобулинемия
Агаммаглобулинемия-редкое заболевание(частота 1:1000000) Тип наследования -рецессивный,сцепленный с хромосомой. Встречается только умальчиков обычно в возрасте до 6 лет.Начинается заболевание обычно со 2-го г жизни, но первые его признаки могут появиться уже в конце 1-го года.Клинически Агаммаглобулинемия характеризуется рецидивирующими бактериальными инфекциями, в то время как вирусные переносятся обычно удовлетворительно.Инфекционные болезни при агаммаглобулинемии. протекают длительно, с частыми обострениями и тяжелыми осложнениями. Отмечаются повторные пневмонии, отиты, пиодермии, сепсис.
Диагноз ставят на основании выявления аналогичных заболеваний у родственников, что устанавливают по родословным, а также определения низкого уровня гамма-глобулинов или иммуноглобулинов в сыворотке крови больного.При этом уровень иммуноглобулинов у детей обычно ниже 1 г/л, при электрофорезе белков сыворотки крови фракция гамма-глобулинов отсутствует или определяется в следовых количествах.Уточнения диагноза и дифференциальную диагностику с другими иммунодефицитными состояниями, имеющими сходные, проявления, проводят в условиях стационара.
Лечение осуществляется под контролем врача и включает антибактериальную терапию, введение гамма-глобулина, плазмы, витаминов и другого.
Прогноз неблагоприятный.
С целью профилактики заболевания показано медико-генетическое консультирование.
Комментариев нет:
Отправить комментарий